CDS年会回顾自身免疫性胰

医院潘琦

　　自身免疫性胰腺炎（AIP）为自身免疫引起的良性纤维炎症性慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎的2%～6%，多见于50岁以上男性。AIP有独特的临床表现、影像学和病理学特征。

　　AIP患者临床上多无明显症症或仅有轻微症状，可有轻微腹痛、周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。可引起胰腺内功能（糖尿病、体重减轻）、外分泌功能（脂肪泻、体重减轻）降低。80%的AIP患者存在糖耐量异常，治疗前存在糖尿病症状，使用类固醇激素治疗后，糖耐量可能出现改善或恶化。80%的患者外分泌功能低下，经类固醇激素治疗后，半数患者趋于正常化。糖耐量异常的机制可能是由于急剧的炎症细胞浸润，以及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍引起的胰岛血流障碍。

　　影像学检查提示，胰腺本身改变可呈弥漫性和局灶性，但胰腺周围渗出比胰液渗出性胰腺炎更轻微，一般仅局限于胰腺周边。另外，很少有钙化、囊变和假性囊肿形成。病变处CT密度减低，强化减轻。磁共振表现为T1WI低信号，T2WI稍高信号，胰腺周围胶囊样改变显示为T2WI低信号。

　　实验室检查提示，约半数AIP患者的肿瘤标记物（如CA）水平可升高，但通常低于胰腺癌的患者，另外可有高丙种球蛋白血症和IgG升高，特别是IgG4的升高。AIP患者还可有自身抗体阳性和其他免疫学检查异常。

　　组织病理学检查对于AIP的诊断具有重要价值，通常是通过超声内镜经细针穿刺活检取得病理组织，组织学可见胰腺弥漫性间质纤维化，累及门静脉的闭塞性静脉炎，腺泡细胞萎缩，及以T淋巴细胞为主的慢性炎性细胞浸润。

　　从临床和影像学角度判断，激素治疗AIP都极为有效。目前，针对激素的剂量和使用时间并没有明确的方案和指南。对于激素治疗无效或怀疑恶性肿瘤的患者，须行外科手术治疗。AIP的远期预后尚不清楚，其预后可能主要与伴发疾病如其他自身免疫性疾病或糖尿病的严重程度有关。

　　AIP是一类表现类似胰腺肿瘤，但使用激素治疗有效的疾病，由于AIP是可治愈的，如糖尿病患者表现为轻微腹痛，影像学提示胰腺弥漫性肿大且伴有高丙种球蛋白血症和其他自身免疫性疾病，应考虑AIP的可能，以避免不必要的手术治疗。